Qué es el síndrome de la bella durmiente

El síndrome de la bella durmiente o de Kleine-Levin se manifiesta en 1 a 5 personas de cada millón. La causa de esta rara enfermedad es desconocida, aunque se creen que puede deberse a una disfunción en un área del cerebro llamada hipotálamo.

La joven indonesia que sufre del síndrome de la bella durmiente.
La joven indonesia que sufre del síndrome de la bella durmiente.

En abril de este año, Siti Raisa Miranda, de 16 años de la ciudad de Banjarmasin, Kalimantan del Sur, Indonesia, se durmió el 1 de abril de 2021 y permaneció así durante semanas. Esos episodios se venían sucediendo desde los trece años y, desde entonces, sufría períodos inusualmente largos de sueño profundo que iban desde horas hasta días.

En el otro extremo del mundo, en Colombia, una joven de nombre Sharik Tovar, de 17 años, le ocurre lo mismo: suele caer en episodios de sueño que pueden durar días, semanas o incluso meses.

Tanto Sharik como Siti son de las pocas personas que están diagnosticadas de una rara condición conocida como síndrome de la bella durmiente o síndrome de Kleine-Levin

Tanto Sharik como Siti son de las pocas personas que están diagnosticadas de una rara condición conocida como síndrome de la bella durmiente o síndrome de Kleine-Levin.

Las personas con el síndrome de la bella durmiente suelen caer en episodios de sueño que pueden durar días.
Las personas con el síndrome de la bella durmiente suelen caer en episodios de sueño que pueden durar días.

A diferencia de la Bella Durmiente ficticia, las personas con síndrome de Kleine-Levin pueden despertarse durante un episodio y pueden despertarse ocasionalmente para comer o usar el baño.

Se ha sabido de más de 500 casos de la afección en la literatura médica, aunque es probable que el síndrome inusual no se diagnostique

Los científicos estiman que el síndrome se manifiesta en 1 a 5 personas de cada millón, según el recurso clínico UpToDate. Históricamente, se ha sabido de más de 500 casos de la afección en la literatura médica, aunque es probable que el síndrome inusual no se diagnostique, explica Livescience.  

Aproximadamente el 70% de los casos del síndrome de la bella durmiente ocurre en varones adolescentes, pero se sabe que las mujeres adolescentes y personas de diversas edades lo desarrollan también, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de Estados Unidos (NINDS).

El 70% de los casos del síndrome de la bella durmiente ocurre en varones adolescentes
El 70% de los casos del síndrome de la bella durmiente ocurre en varones adolescentes. Foto: IStock.

Tovar desarrolló la afección por primera vez cuando tenía 2 años, y su episodio más largo hasta la fecha duró dos meses, detalló su madre a Noticias Caracol, un medio de comunicación colombiano. Cuando Tovar está postrada en la cama, su madre licúa toda la comida de la niña y la alimenta cada pocas horas, para asegurarse de que recibe suficiente nutrición.

Síntomas del síndrome de la bella durmiente

Cuando está despierta, la persona afectada puede sentirse confundida y desorientada, y muchas muestran una completa falta de energía y emoción. La mayoría de los pacientes asegura que "todo parece desenfocado" y que el ruido y la luz en la habitación les abruman.

Además de experimentar síntomas de sueño, las personas con el síndrome de la bella durmiente a veces exhiben una ingesta excesiva de alimentos, experimentan alucinaciones o muestran un deseo sexual inusualmente desinhibido

Las personas que padecen este síndrome suelens entirse confundidas y desorientadas.
Las personas que padecen este síndrome suelens entirse confundidas y desorientadas. Foto: IStock.

Además de experimentar síntomas de sueño, las personas con el síndrome de la bella durmiente a veces exhiben una ingesta excesiva de alimentos, experimentan alucinaciones o muestran un deseo sexual inusualmente desinhibido, según la Fundación del Síndrome de Kleine-Levin. Entre episodios, las personas afectadas no muestran ninguno de estos síntomas. Tienen un perfecto estado de salud.

Causa del síndrome

La causa del síndrome de la bella durmiente sigue siendo desconocida, aunque los científicos plantean la hipótesis de que sus síntomas pueden deberse a una disfunción en un área del cerebro llamada hipotálamo, que ayuda a regular funciones corporales básicas como el sueño y el apetito, según NORD.

Los grupos de células en el hipotálamo nos ayudan a mantenernos despiertos, al enviar señales químicas a la corteza cerebral que se encuentra sobre el cerebro

Normalmente, los grupos de células en el hipotálamo nos ayudan a mantenernos despiertos, al enviar señales químicas a la corteza cerebral que se encuentra sobre el cerebro, según el sitio web de Harvard Sleep Medicine. Otras células del hipotálamo nos envían a la tierra de los sueños al apagar la actividad en estas mismas áreas. De esta manera, el hipotálamo actúa como un interruptor de luz, volteando nuestro cerebro de despierto a dormido y viceversa. En el síndrome de la bella durmiente, de alguna manera, el interruptor parece que no funciona, explica Livescience.

Perfil de cabeza masculina con tálamo cerebral anatomía sobre fondo blanco
Perfil de cabeza masculina con tálamo cerebral, donde se encuentra el hipotálamo. Foto: IStock.

Un estudio de 2005 en la revista Pediatric Neurology Briefs encontró que alrededor del 72% de los casos de Kleine-Levin ocurren después de que una persona muestra síntomas de una enfermedad infecciosa. De tal manera que se especula que un patógeno peligroso puede dañar el hipotálamo en las personas afectadas. Alternativamente, el propio sistema de defensa del cuerpo puede confundir el tejido cerebral en el hipotálamo con un invasor extraño y lanzar un ataque.

Una vez que aparecen los síntomas de la bella durmiente, las personas pueden experimentar episodios recurrentes durante unos ocho a 12 años

En casos raros, la enfermedad aparece más de una vez en una sola familia, lo que sugiere que la composición genética puede desempeñar un papel en la afección.

Una vez que aparecen los síntomas de la bella durmiente, las personas pueden experimentar episodios recurrentes durante unos ocho a 12 años, según el NINDS. Durante este tiempo, los médicos pueden recetar estimulantes, como anfetaminas, para contrarrestar la somnolencia recurrente del paciente. Los médicos también pueden administrar un tratamiento común para los trastornos del estado de ánimo, el litio, así como un fármaco antiepiléptico, la carbamazepina, que se ha demostrado que reduce la frecuencia de los episodios en algunos casos

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